一、【概念】

硬皮病（scleroderma ）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，病因尚不清楚。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位将本病分为弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症。另外，CREST综合征是系统性硬化症的一类亚型，主要表现为钙质沉积，雷诺现象、食管功能障碍，指（趾）硬化及毛细血管扩张。

二、【临床表现】

图1系统性硬化症皮肤病变表现

1.雷诺现象现象 　2.消化系统　3.肺　4.心脏  5.肾　6.神经系统　  7.肌肉　　8.骨、关节   9.其他可合并SS、甲状腺炎、PBC和脑神经病。  10.Crest综合征 。

三、【实验室检查】

1.抗核抗体谱)： 几乎100%的患者呈阳性，50-90%为斑点型或核仁型，后者更具诊断意义。

2.抗Scl-70抗体：是与SSc相关性较强的抗体，约30%的阳性率。

3.抗着丝点抗体：是 另 一 与SSc相关的抗体，80%的Crest综合征阳性，被认为是CREST 的标记抗体。此抗体常与皮肤硬化、雷诺现象有关，某些肝病、PBC亦可阳性。

4.其他：高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌炎时肌酶谱异常，肾损害时BUN和Cr异常。

5.双手X线、胸片、食道吞钡、心超 、肌电图、肾活检等可了解各系统损害情况。

四、【诊断与鉴别诊断】

诊断：1980年美国ARA分类标准中，凡具备一个主要标准或两个次要标准即可诊断..

1.主要标准　　近端皮肤硬化：手指及掌指关节或跖趾 关节近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干（胸部和腹部）。

2.次要标准　　硬指：皮肤改变局限于手指。指尖凹陷性瘢痕或指腹消失（缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩）。双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外其他肺部疾病所致。

鉴别诊断

与1.硬肿病.2.局限性硬皮病3.嗜酸性筋膜炎4.混合性结缔组织病（MCTD）5.其他　　化学物、毒物所致硬皮样综合征，作鉴别诊断。

五、【治疗】

尚无特效的药物，治疗措施为抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制及对症处理。

1.保暖。

2.对于有内脏损害的SSc患者，可用泼尼松30-40mg/d,连用3-4周后逐渐减量，以小于15mg/d,维持，糖皮质激素通常对患者的炎症性病变有一定疗效，但不能阻止本病的进展。对弥漫型SSc伴有肾脏、肺脏等损伤，采用强的松+免疫抑制剂。

3.抗纤维化 青霉胺和秋水仙碱，连用数月到数年，对皮肤硬化、雷诺现象和食道病变有一定效果，但对晚期患者不能阻止病变进展及肺功能恶化。

4. 国外有用γ-干扰素治疗SSc的报道，使皮肤软化，并有免疫调节作用。

六、【预后】

SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关。弥漫型的致残率和死亡率较高，伴心、肺、肾受损者预后不佳，主要死亡为肺部感染及肾功能衰竭等。

(皮肤科 杨娟娟)