近日，玉溪市人民医院骨外二科成功为一例不常见的多骨型骨纤维结构发育不良导致股骨病理性骨折的患者实施了骨折复位内固定术。

患者张女士，45岁，是2个孩子的母亲，来自县区。张女士在家做饭时突然感觉全身无力，摔倒在厨房，左边臀部着地，但没有太多疼，反而是没磕碰的右大腿很疼，无法站起来，且大腿迅速肿了起来。张女士在当地医院拍X线片发现右股骨骨折了，但无法查清原因，遂转入我院骨外二科。

正常青壮年的骨头是很坚固的，既硬又韧，并不容易发生骨折，除非受到了很大的暴力，比如车祸这样的外伤。如果不正常的轻微外力就导致了骨折，医学上称为病理性骨折。这意味着骨头本身的质量出现了问题。导致骨头本身质量出现问题的原因有很多种，可以是遗传性的，也就是基因本身有缺陷；也可以是恶性肿瘤转移破坏；还有一些其他原因。原因不同，治疗方法也不一样。

入院后仔细检查，发现张女士额头似乎有些凸起，胸肋骨呈漏斗样，仔细询问病史，发现患者从小就体弱，容易骨折，肋骨、左边的髋关节都有骨折史，也因此，张女士自小就没有从事过体力劳动。X线检查发现张女士股骨的皮质骨比正常同龄人薄很多，松质骨里面的骨小梁消失了，被一些杂乱的软组织替代了。

玉溪市人民医院骨外二科医师分析后，认为这是一例被称为“骨纤维结构不良”的疾病。这种病不常见，具有遗传倾向，病因目前还不清楚，科学家只是初步认为某些基因结构的改变可能与它有关。临床表现为一个家族的全部或部分孩子从年幼时期开始就比正常孩子容易骨折，或者出现骨头发育畸形。如果病变发生在某一块骨头，被称为单骨型，典型表现有股骨弯曲，就像“牧羊人手杖”一样，这一类型相对较多。还有一类病变同时发生在多个部位，比如多个部位的骨折，下颌骨、额骨凸起导致面部畸形等，被称为“多骨型”，相对就少了很多，张女士就属于这一类型。还有一类病人除了骨头不正常外，还伴有性早熟、皮肤有色素沉着；或者伴有软组织粘液瘤。

经过周密准备后，骨外二科医师为张女士实施了骨折复位固定术，术中发现张女士的股骨非常松软，皮质骨菲薄，髓腔内也没有松质骨，都是一些纤维组织。为了牢固固定骨折，手术使用了1枚髓内钉，另加1块钢板，而普通患者通常使用其中一种就够了。术后病理证实患者为骨纤维结构不良。

手术后张女士右大腿不痛了，可以自由活动，张女士一家非常满意。

玉溪市人民医院骨外二科一直致力于提升专业技术水平，紧跟国际、国内骨科前沿，积极引进、推广新技术、新业务，对肩、髋、膝等常见病、疑难病及复杂创伤骨折等疾病具有丰富的诊疗经验，为玉溪市广大人民的健康保驾护航。

骨外二科/陆景华 张毅

编辑/董国清