硬皮病，由于其最显而易见的特点就是皮肤硬化，所以早期即命名为“硬皮病”。根据皮肤侵犯的程度和范围分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病，其中系统性硬皮病也称为系统性硬化症（SSc），是一种以局部皮肤或全身多个器官纤维化为特征的自身免疫性疾病。其损伤机体多个器官，包括皮肤、肺、心脏、肾脏、食管等，且女性患者较男性患者更多见。其发病机制复杂，目前尚不清楚，可能与遗传、环境、性别、感染及免疫异常等有关。

硬皮病起病隐匿，早期有雷诺现象，随后手指及面部皮肤出现肿胀，逐渐蔓延至躯干。典型的皮肤病变经过三个时期：肿胀期、硬化期、萎缩期。

根据皮肤受累情况硬皮病被分为4种亚型。

1.弥漫皮肤型硬皮病：皮肤纤维化除累及肢体远端、近端、面颈部外，可累及胸部、腹部皮肤。进展快，预后差，多伴有内脏病变，抗SCL-70抗体阳性率高，抗着丝点抗体少见。

2.局限皮肤型硬皮病：皮肤病变局限于肘、膝远端、颜面部及颈部，进展慢。有一种特殊类型即CREST综合征，其着丝点抗体阳性率高，表现有软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张，

3.无皮肤硬化型硬皮病：具有雷诺现象、内脏受累，但无皮肤硬化。

4.硬皮病重叠综合征：以上任意一种类型与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多肌炎/皮肌炎同时出现。

硬皮病有哪些危害？

1.胃肠道损害：70%系统性硬化症患者伴有消化道异常，食管受累最常见，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱，吸收不良，间歇性腹泻、便秘等。

2.肺损害：约2/3患者肺部受累，出现间质性肺炎、肺纤维化及肺动脉高压，是系统性硬化症的首要死因。

3.心脏损害：心脏受累可以表现为心功能不全、心衰、心肌损伤。

4.肾脏损害：肾脏受累可引起血尿、蛋白尿、肾功能不全、高血压，严重者出现肾危象威胁生命。

5.关节肌肉受累表现为关节肌肉的肿胀和僵硬、疼痛，晚期可以出现肌肉萎缩，骨骼受损可表现 为骨质吸收（末节指骨吸收）等。

虽然硬皮病发病率不高，但如果早期的得不到积极诊治，会出现皮肤的广泛硬化和内脏器官硬化导致功能障碍，严重影响患者生活质量，甚至危及生命。目前，系统性硬化症尚无特效治疗，原则在于早期诊断、早治疗，临床上主要以改善病情为主，以减少并发症、延长患者生存期为目的。

总结

系统性硬化症作为一种罕见病，发病率低，但它是一种棘手的疾病，几乎所有患者最终均有内脏受累。迄今为止，现有的治疗手段尚未能满足临床治疗的需要。因此，早期诊断和治疗是目前改善患者预后的有效方法之一，建议患者一旦出现可疑SSc症状，及早于风湿免疫科就诊，规律治疗，以更好地改善生活质量和预后。

通讯作者：李洁（风湿免疫科）

审核人员：吴冬梅（科主任）