垂体瘤起源于腺垂体的肿瘤,大多数为良性肿瘤,表现为垂体瘤压迫症状和激素分泌异常。以手术治疗、药物治疗、放射治疗为主,绝大多数通过治疗后可以控制病情,以满足正常生活工作。
一、什么是“垂体瘤”
垂体是豆子大小的一个器官,位于大脑底部,在鼻子后面的深处。尽管腺体很小,但它几乎会影响身体的每个部分,而它产生的激素有助于调节重要功能,例如生长、血压和生殖。而垂体瘤就是起源于腺垂体、神经垂体以及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞的肿瘤,其是神经系统和内分泌系统的常见肿瘤之一,可表现为垂体瘤压迫产生的头痛、视力减退、视野缺损、尿崩症等症状,及垂体分泌激素过多或不足。所幸绝大多数为良性肿瘤,通过治疗后可正常生活学习。
二、病因
垂体瘤病因目前还不完全清楚,可能同下丘脑调控激素紊乱、基因突变、家族遗传有关。垂体病变的根本原因是细胞发生基因异常,在内外因素的作用下,异常细胞不断增值发展为垂体瘤。下丘脑调控激素作用紊乱与细胞出现基因异常共同作用结果可导致垂体瘤,而单纯的下丘脑调控激素作用紊乱并不会。少数的垂体瘤是具有家族性的,但大多数没有已知的遗传易感性。
三、典型症状
(1)垂体瘤压迫产生的症状
垂体瘤压迫的部位不同则产生不同的症状,大体上变现为:肿瘤压迫导致头痛,如前额或双颞部疼痛,少数患者可能出现一侧眼角或一侧额头痛;若压迫视神经交叉则会出现视力减退、视野缺损和眼底改变,甚至失明,视野改变可有单侧或双颞侧偏盲,眼底可见视神经色泽进行变淡,视乳头呈原发性程度不等的萎缩,少数可有视神经乳头水肿;若影响下丘脑可产生尿崩症,表现为多饮、多尿、烦渴等。若压迫脑神经可引起眼睑下垂、复视、眼外肌麻痹等、感觉异常等;如发生垂体瘤内出血,引发垂体卒中,变现为严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、恶心、呕吐等。所以,当出现头痛、视力减退等症状时,及时就医查看。
(2)激素分泌异常相关症状
不同类型的垂体瘤的表现不同。促肾上腺皮质激素分泌型垂体瘤:分泌促肾上腺皮质激素,已发库欣综合征,可表现为躯干部脂肪堆积、脸变圆、腹部或大腿皮肤出现紫纹、血压升高、面部痤疮、骨质疏松、焦虑、烦躁或沮丧等。生长激素瘤:在骨骼闭合后患病者:由于产生过量的生长激素导致肢端肥大症,可能出现前额突出、下巴前凸、鼻子变大、嘴唇变厚、手脚增大、出汗过多、高血糖、关节痛和体毛增加等。在骨骼闭合前患病者(儿童和青少年期):则变现为身高增加太快或巨人症等。
(3)催乳素瘤
分泌过多的催乳素会导致正常的性激素(女性中的雌激素和男性中的睾丸激素)水平降低。在水性中,可表现为月经不调、不育和泌乳等。在男性中,表现为勃起功能障碍、精子数量减少、性欲丧失、乳房发育等。
(4)促甲状腺激素分泌瘤
分泌促甲状腺激素,使甲状腺功能亢进,表现为体重减轻、心慌、紧张或烦躁、排便频繁、出汗过多、失眠等。
四、就医
当患者出现垂体瘤相关症状时,可选择内分泌科就诊;如因其他首发症状如头晕、头痛、视线模糊等,也可以先就诊于神经内科或眼科科室;如需要手术治疗垂体瘤的患者需就诊于神经外科。
五、治疗
功能性垂体瘤及具有占位效应的无功能性垂体瘤需要治疗,勿占位效应的无功能性垂体瘤一般不需要治疗;治疗以手术治疗、药物治疗、放射治疗为主,对于手术不能全切或有手术禁忌症的患者可以选择放射疗法。
(1)药物治疗
药物治疗主要有多巴胺激动剂、生长抑素类似物、生长激素受体拮抗剂、血清受体抑制剂等。由于个体差异大,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。多巴胺激动剂常用药物是溴隐亭,适用于高泌乳素血症的催乳素瘤患者,可使大多数患者的催乳素水平降至正常、肿瘤缩小,需长期服药以防止复发,但具有常见恶心、呕吐、头痛、疲劳等不良反应。生长抑素类似物常用药物是奥曲肽,适用于治疗垂体瘤导致的肢端肥大症和促甲状腺激素分泌瘤,主要副作用是心动过缓和腹泻、腹痛等消化道反应。培维索孟是生长激素受体拮抗剂的常用药物,适用于肢端肥大但对生长抑素类似物抵抗的垂体瘤患者,而常见不良反应有一过性转氨酶升高、脂质营养不良等;血清受体抑制剂常用药物是赛庚啶,对治疗因垂体瘤导致的库欣病患者极为有效,但存在嗜睡、食欲增加等副作用。
(2)手术治疗
除催乳素瘤首选药物治疗外,其他垂体瘤均可考虑手术治疗,其方式有经鼻蝶手术、经额手术两种。经鼻蝶手术是治疗垂体瘤的首选方法,肿瘤切除的彻底性高,对内分泌功能的缓解效果好,视力视野治愈改善高,创伤小、并发症低、反应轻、恢复快等;经额开颅手术适用于明显向鞍上和鞍旁侵犯的肿瘤,通过开颅能让手术视野显露更清楚。
(3)放疗
垂体瘤的放射疗法作为手术和药物治疗的辅助方法,有常规放射疗法,三维适形、立体定向放射治疗,质子外照射等,是对于手术不能全切或有禁忌症的患者可以作为首选治疗方案,但副作用主要有垂体功能减退、继发性脑瘤、脑血管病、视神经炎、视力减退、脑萎缩等。
六、预后和日常
垂体瘤大多数为良性肿瘤,且通过手术、药物治疗可以控制病情,不影响生活工作,在日常的生活管理重在定期复诊、按时服药、健康的生活方式。而该病没有明确的预防方式,可以做的是尽量避免化学毒物和放射线的密切接触,戒烟限酒,保持充足的睡眠、适度锻炼,吃食注重营养均能以增强身体免疫力。
神外二科 李琳