血友病是一种遗传性出血性疾病，因凝血因子缺乏，患者容易自发出血或不可控制的出血，需要终生替代治疗补充凝血因子，患者在出血早期2小时内注射凝血因子或定期注射凝血因子，可以减少严重出血、关节畸形及致残的发生。

家住玉溪元江县山区的娄先生今年49岁，2017年确诊血友病。每次出血，娄先生先要从家里到县城，再从县城搭车到玉溪市人民医院血液内科就诊，很多时候只是为了赶来注射凝血因子。这期间不仅路途遥远、交通不便，经济开支也是他不小的负担。农忙时候，为了出来打针，他需要白天抓紧时间把农活做完，凌晨一、二点才到医院也是时有的事。如出血后不能第一时间注射凝血因子，会影响疾病的治疗效果。

我国血友病的患病率为2.73/10万人口，玉溪约有30余例血友病患者。患者随时可能发生出血，这就要求血友病患者必须随身携带凝血因子，而且要掌握凝血因子的注射方法。当发生出血时，可自我注射或家属帮助注射凝血因子，时间越早，效果越好，但很多患者及家属面对自我注射，都感觉心有余而力不足。

让血友病患者或家属掌握注射技能，可进行家庭自我注射凝血因子，及时开展自救、保障生命安全，就需要由医生、护士对患者及家属进行指导培训。

4月26日，玉溪市人民医院血液内科党支部为玉溪血友病患者开展了第一期“静脉注射操作培训”活动。培训人员采用一对一实战操作模式，从扎压脉带、选择血管、穿刺点消毒、排气、进针、松压脉带、贴输液贴、推药液、拔针、按压方法及时间等多方面进行指导，大家耐心、细致地讲解，患者信心十足地勇敢尝试。

首先是家属学习穿刺，家属是患者的第一陪伴人，患者出血，家属可立即为其注射凝血因子。其次，护理人员及家属为患者提供血管，让血友病患者学习穿刺，提高患者穿刺成功率。

最后是血友病患者自己穿刺，当患者身边没有家属而出现出血时，可以第一时间为自己注射凝血因子。

起初患者及家属都非常紧张，担心穿刺失败。在护理人员的鼓励和耐心指导下，大家克服了紧张、焦虑情绪，开始迈出第一步，积极参加穿刺练习。经过多次练习，家属成功为血友病患者打上第一针，血友病患者也成功为自己打上第一针。娄先生和妹妹也都学会了静脉注射，大家脸上都露出了久违的笑容。

对于血友病患者，静脉注射是一生的必修课，血液内科此次培训体现的是“授人以鱼不如授人以渔”。

相关知识：

血友病是人类发现最早发现的罕见病之一，它是一组终身性出血性疾病，由于患者体内缺乏一种凝血因子，导致患者在轻微损伤后即可发生长时间的出血，甚至自发性出血，因此血友病患者又被称为“玻璃人”。主要临床表现有：出血（关节出血、肌肉出血、皮肤粘膜出血、内脏出血），关节病变（关节畸形、关节炎、关节退行性改变、关节坏死）、其他症状（如肌肉萎缩、贫血、假肿瘤等）。当患者反复出血，不能得到及时治疗时可发生关节畸形和（或）假肿瘤形成，反复频繁的出血严重影响了患者的身心健康和生存质量。

血液内科／王美艳